關於血友病
血友病是體內凝血因子不足，血管破裂後不容易凝血而造成容易出血的疾病。血友病主要有兩大類，分別是缺乏第八凝血因子的 A 型血友病，和缺乏第九凝血因子的 B 型血友病1。某些 B 型血友病友自認為比較不會出血，似乎沒有像 A 型血友病嚴重，可是實際在病程演進上以及出血造成關節的影響上都是一樣的。
血友病的治療觀念
在過去，血友病的治療大多採取出血時才注射凝血因子的「需求性治療」，但這樣的治療方式出現關節出血的次數仍多、長期下來關節容易受損，因為每一次的出血都會造成影響。目前血友病的治療觀念已逐漸轉變為「預防性治療」，也就是預先注射凝血因子避免出血，以減少長期關節病變。「預防性治療」是透過定期補充體內凝血因子的方式，不但能夠預防出血的發生，也可以大幅降低血友病病友因關節出血而導致關節健康漸進式惡化2。
預防性治療的現況
根據體內第八或第九凝血因子的缺乏程度，可將血友病的嚴重度分為輕度、中度、重度三種。輕度為凝血因子僅剩 5 至 40%；中度為 1 至 5%；重度更是僅剩不到 1%3。重度血友病友較需要固定的預防治療，輕度與中度病友仍然以需求性治療為主。但若短期間內同一關節重複性出血，仍可做短期預防治療。
值得注意的是，雖然凝血因子的濃度是分類血友病嚴重程度的主要依據，但有部分研究指出，B 型血友病患者血中第九凝血因子的最低濃度，有時無法充分反映出血發生率4,5。最主要的關鍵原因是第八和第九凝血因子在體內及血管內的特性有所不同。因為第八凝血因子幾乎都分布在血管內，血中濃度低就表示容易出血；而第九凝血因子會與膠原蛋白結合並廣泛分布於血管外的部位，並不只存在於血管內，因此較不能輕易地直接從血中濃度高低判斷病友的出血狀況6-8。
此外，出血的情況還會受到個人的運動狀況、身體功能等其他因素影響。因此，凝血因子濃度並不能百分之百代表病友的出血狀況，還是要以實際出血次數來看，除了病友自我評估外，還需要搭配其他方式進行評估，如超音波、X 光等，才能確實了解關節實際的變化並作早期的偵測。所以病友們確實需要考慮預防性治療，對於出血情況、關節病變以及後續醫療負擔方面都有幫助。
預防性治療的重要性
為什麼預防性治療如此重要？2018 年一項針對大約 300 名成年 B 型血友病患者的生活品質研究指出，有 93% 的患者感到關節疼痛或不適、87% 在從事日常活動時遭遇問題、81% 發生憂鬱或焦慮情緒9。除此之外，每次出血不一定都相當明顯或非常嚴重，有可能只是很細微、不易觀察到，甚至連病友本身都覺得不嚴重而可能被忽視。
出血事件如果沒有得到適當的治療或預防，病友一旦反覆出血，容易造成關節損傷1，長久下來甚至需要進行人工關節置換手術，進而影響到日常生活。常規的預防性治療可減少出血的發生，保護關節的效果比需求性治療更好2。預防性治療若不夠充分，則無法提供足夠程度的凝血因子以避免出血，進而無法完全防止關節損傷。另外，病友若缺乏治療依從性，如漏打針、降低注射次數等，可能導致保護效果欠佳，導致出血增加。
長效型凝血因子
近年來還有長效型凝血因子的上市，可延長在體內的作用時間，拉長注射間隔、減少注射次數，一週僅需注射 1 次即可10。因此長效型凝血因子能夠持久預防出血並保護關節，提高治療方便性。血友病只要控制得宜，病友其實可以跟常人無異2。
總結
定期接受凝血因子進行預防性治療可以減少後續醫療負擔、減少非受傷引起的出血。積極面對血友病、及早進行預防、減少出血、保護關節，可以提升生活品質並為您帶來舒適的生活，持續您的精采人生2。
References:
1. 社團法人台灣省關懷血友病協會－認識血友病。／血友病出血。／血友病患者的治療。Available at: http://www.hemophilia.org.tw/index.aspx (Accessed in 2020/06). 2. 社團法人台灣省關懷血友病協會－2020世界血友病日，紅傘友愛守護計畫開跑。Available at: http://www.hemophilia.org.tw/page/news/show.aspx?num=91 (Accessed in 2020/06). 3. Guidelines for the management of hemophilia. Second edition. World Federation of Hemophilia. Available at: https://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1472.pdf (Accessed in 2020/06). 4. Ahnström J et al. Haemophilia. 2004;10:689-97. 5. Petrini P. Haemophilia. 2001;7:99-102. 6. Gui T, et al. Blood. 2002;100:153-8. 7. Iorio A, et al. Thromb Haemost. 2017;117:1023-30. 8. Björkma S. Haemophilia. 2013;19:882-6. 9. Buckner TW, et al. Eur J Haematol. 2018;100:592-602. 10. 衛生福利部中央健康保險署－藥品給付規定內容 第四節 血液治療藥物。https://www.nhi.gov.tw/Content_List.aspx?n=E70D4F1BD029DC37&topn=3FC7D09599D25979
