血友病患面臨突發性出血時的應對措施與居家照護注意事項

血友病出血分為二種，自發性出血及受傷後出血，自發性出血通常最常發生在中、重度血友病患者身上，尤其是重度患者自發性出血為最常見，當血友病患自發性出血若有頻繁發生出血狀況時，臨床端醫師會檢視病患個人的(PK)凝血因子代謝速率是否有相關性，當自發性出血發生時有時跟氣候變遷也有相關性，台灣氣候只要一變冷尤其低溫特報發生時，血友病患肢體就容易引發血管收縮導致肢體腫脹、出血發生，這時容易有自發性出血問題發生。

受傷後出血通常發生在中、輕度患者最常見，常見出血原因發生於外物撞擊導致關節或肌肉部位有鈍、挫傷引發肌肉、關節腫脹出血情形，若引發上述情形時，建議可做哪些防護措施:

1. 當關節或肌肉發生腫脹出血時，建議應立即施打凝血因子，能獲得緩解疼痛及控制出血問題。
2. 當關節或肌肉發生腫脹出血時，可先評估肢體外觀是否有發生紅、腫、熱、痛情形，急性出血的72小時，建議關節肢體發生出血的當下可以先支托患肢及使用彈性繃帶固定患肢，並抬高及冰敷肢體評估患肢末梢循環。
3. 若是在家或外出時發生突發性關節或肌肉出血時，不知道當下該如何處理時，可先拍照患肢出血狀況並聯繫血友病中心護理師，由護理師在電話裡了解你的狀況後會引導你後續的照護方式及安排回診追蹤。
4. 有時候血友病患發生緊急出血時，當下血友病患會有緊張、不知所措情形，建議在旁協助的家屬或醫療人員應予以協助、陪伴、安撫情緒，已讓病患感到安心減輕焦慮感。
5. 當發生突發性出血時，若有施打藥品後，在家治療紀錄表需詳實紀錄，以供後續回診時做為醫師給藥的參考依據。
6. 若肌肉、關節出血情況已連續兩天仍未改善，建議與中心護理師聯繫，可考慮安排進一步照會復健科門診安排肌肉軟組織超音波檢查。